ΕΛΠΙΣ ΓΕΝΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ
Περίπτωση Καθυστερημένης Εμφάνισης Αυτοάνοσου Πολυαδενικού Συνδρόμου Τύπου Ιι (Σύνδρομο Schmidt)
12 Δεκ 2018

Μαρία Σφακιωτάκη, Κατερίνα Μπουκή, Γρηγορία Μπέτση, Βασιλική Δαράκη, Θεόδωρος Λιαριγκοβρινός, Μαρία Δολαψάκη, Παρασκευή Φλωροσκούφη, Μαρία Χρυσουλάκη και Διαμαντής Κοφτερίδης .

Κλινική Ενδοκρινολογίας, Σακχαρώδη Διαβήτη και Νοσημάτων Μεταβολισμού, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ηρακλείου.


ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Τα αυτοάνοσα πολυαδενικά συνδρόμα αποτελούν ένα διαφορετικό σύνολο σπάνιων καταστάσεων με συνύπαρξη τουλάχιστον δύο αυτοάνοσων ενδοκρινοπαθειών. Υπάρχουν τέσσερις τύποι. Το Aυτοάνοσο Πολυαδενικό Σύνδρομο τύπου II είναι ο πιο κοινός κλινικός τύπος και χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη νόσου Addison σε συνδυασμό είτε με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα ή/και διαβήτη τύπου 1.

ΣΚΟΠΟΣ: Παρουσίαση ασθενούς με καθυστερημένη διάγνωση Αυτοάνοσου Πολυαδενικού Συνδρόμου Τύπου ΙΙ λόγω εκδήλωσης  φλοιοεπινεφριδιακής ανεπάρκειας 35 χρόνια μετά τη διάγνωση σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Ασθενής 51 ετών, με σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι από την παιδική ηλικία, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και λεύκη, εισήχθη στην ενδοκρινολογική κλινική προς διερεύνηση κόπωσης, αδυναμίας και καταβολής δυνάμεων από 6μήνου. Ο βασικός εργαστηριακός έλεγχος καθώς και η ανεπαρκής απάντηση της κορτιζόλης στη δοκιμασία ανασυνδυασμένης ACTH ήταν διαγνωστικός μερικής φλοιοεπινεφριδιακής ανεπάρκειας. Ως εκ τούτου έγινε έναρξη αγωγής υποκατάστασης με υδροκορτιζόνη, χωρίς να κρίνεται  απαραίτητη η υποκατάσταση αλατοκορτικοειδών. Όσον αφορά την αιτιολογία: αποκλείστηκαν τα φάρμακα, οι λοιμώξεις συμπεριλαμβανομένης της φυματίωσης και η αιμορραγία των επινεφριδίων. Επίσης λόγω της ηλικίας εκδήλωσης της νόσου θεωρήθηκε απομακρυσμένο το ενδεχόμενο γενετικής διαταραχής και αποδόθηκε σε αυτοάνοση αρχή.

Ένα χρόνο αργότερα ο ασθενής επανεισήχθη στην κλινική μας λόγω απορρύθμισης σακχαρώδους διαβήτου. Κατά τη νοσηλεία του παρουσίασε οξεία επινεφριδιακή κρίση. Όπως διαπιστώθηκε από το ιστορικό του, κατανάλωνε υπερβολικές ποσότητες άλατος κατ’ οίκον, υποκαθιστώντας το έλλειμμα σε αλατοκορτικοειδή -κάτι το οποίο δεν συνεχίστηκε κατά τη νοσηλεία του. Αντιμετωπίστηκε με ενδοφλέβια χορήγηση κορτιζόνης και ενυδάτωση, με ταχεία βελτίωση της κλινικής του εικόνας.  Εξήλθε λαμβάνοντας πλήρη θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών με πολύ καλή ανταπόκριση.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το Αυτοάνοσο Πολυαδενικό Συνδρόμο τύπου ΙΙ (σύνδρομο Schmidt), αποτελεί μια σπάνια οντότητα που δυνητικά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις. Ως εκ τούτου, σε περίπτωση συνύπαρξης στον ίδιο ασθενή δύο αυτοάνοσων νοσημάτων, ο κλινικός ιατρός, πρέπει να είναι σε επαγρύπνηση για έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση του.