Greek English

ΝΟΣΟΣ ΠΑΡΚΙΝΣΟΝ

Τετάρτη 10 Απριλίου 2019

ΑΝΔΡΙΟΠΟΥΛΟΥ ΓΕΩΡΓΙΑ

Νευρολόγος

Επιστημονική υπεύθυνος του νευρολογικού τμήματος της κλινικής "ΕΛΠΙΣ"

ΝΟΣΟΣ ΠΑΡΚΙΝΣΟΝ

1. Τι  είναι η νόσος  Παρκινσόν;

Η νόσος Parkinson πήρε το όνομα της  από τον βρετανό ιατρό James Parkinson που την περιέγραψε το 1817, με το όρο "τρομώδη παράλυση", αν και περιγραφές ατόμων με τρόμο κατά την ηρεμία ή την κίνηση αναφέρονται από το διάσημο ιατρό της αρχαιότητας Γαληνό  αλλά και από  τον Leonardo Da Vinci.

 Ο τρέχων κλινικός ορισμός της νόσου είναι μια διαταραχή άγνωστου αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από τρόμο, συνήθως ασύμμετρο, στην ηρεμία και κυρίως από βραδύτητα της κίνησης ( βραδυκινησία), δυσκαμψία των μύων και διαταραχή των αντανακλαστικών στάσης.

Είναι η πιο συχνή νευροεκφυλιστική πάθηση μετα την άνοια τύπου Alzheimer, με μια συχνότητα 2/1000 άτομα παγκοσμίως, που αυξάνει σε 1/100 σε ηλικία άνω των 60 ετών. Σε ένα ποσοστό 5/10% αφορά ασθενείς μικρότερους των 40 ετών.

Η αιτιολογία της είναι προς το παρόν άγνωστη. Το πιθανότερο είναι να προκαλειται από πολλαπλούς γενετικούς και περιβαλλοντολογικούς παράγοντες που αλληλεπιδρούν μεταξύ τους. Οφείλεται στην απώλεια της ικανότητας των νευρικών κυττἀρων μιας συγκεκριμένης δόμης του εγκεφάλου που λέγεται μέλαινα ουσία να παράγει ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη είναι μια χημική ουσία που εχει διἀφορες λειτουργίες, όπως συμμετοχή στον έλεγχο της καρδιακής συχνότητας, της αρτηριακής πίεσης και της νεφρικής λειτουργίας αλλά κυρίοως αποτελεί σημαντικό νευροδιαβιβαστή. Φυσιολογικά οι νευρώνες της μέλαινας ουσίας στέλνουν απολήξεις που ελευθερώνουν ντοπαμίνη σε πολλά σημεία του εγκεφάλου, όπως στο φλοιό του μετωπιαίου λοβού που σχετἰζεται με το συναίσθημα και στα βασικά γάγγλια που σχετίζονται με την αρμονική εκτέλεση μιας κίνησης. Διαταραχές στη λειτουργία αυτών των κυκλωμάτων προκαλούν τα κλινικά συμπτώματα και σημεια της νόσου.

2. Είναι η νόσος Παρκινσόν κληρονομούμενη;

Σαφής κληρονομικότητα υπάρχει στο 5% των περιπτώσεων, λόγω ξεκάθαρου γενετικού ελλείματος. Οι ασθενείς με κληρονομούμενες μορφές εμφανόζουν συχνά ατυπές εικόνες, είναι νεότεροι από τους τυπικούς ασθενείς και απαντούν διαφορετικά στη θεραπεία.

3. Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου; Είναι για όλους τα ίδια;

Η νόσος μπορεί να "εισβάλλει" με διάφορους τρόπους και πολλοί ασθενείς μπορεί να μην ενοχλούνται ή να μην την αντιλαμβάνονται οι ίδιοι στα αρχικά στάδια. Τα πιο κοινά αρχικά παράπονα των ασθενών με νόσο Πάρκινσον είναι:

• Τρόμος ηρεμίας στι άνω άκρο, μονόπλευρα

• Υποφωνία (ελαττωμένη ένταση φωνής και δυσκατάληπτη ομιλία)

• Σιελόρροια

• Υπομιμία (ελαττωμένη συναισθηματική έκφραση του προσώπου)

• Αλλαγή στο γραφικό χαρακτήρα με μικρά γράμματα, απὠλεια δεξιότητας σε λεπτές κινήσεις (κουμπιά, μαχαιροπίρουνα)

• Συρτό και κοντό βάδισμα με σκυρτή στάση

• Γενική κινητική επιβράδυνση ενίοτε με μυικούς πόνους

• Νυκτουρία και συχνή ανάγκη για ούρηση, δυσκοιλιότητα

• Διαταραχη ύπνου REM (παραμιλητό και κίνησεις στον ύπνο)

4. Πως γίνεται η διάγνωση της  νόσου;

Η διάγνωση είναι κατά βάση κλινική. Ωστόσο διενεργούνται αιματολογικές εξετάσεις και μαγνητική τομογραφία προκειμένου να γίνει μια σωστή διαφορική διάγνωση από καταστάσεις με "παρκινσονικά συμπτώματα".

Μια νεώτερη εξέταση είναι το σπινθηρογράφημα των βασικών γαγγλίων που βοηθάει στη διερευνηση ασθενών με τρόμο, η ασθενών με παρκινσονισμό και άνοια.

5. Ποιές είναι οι συνήθεις μέθοδοι θεραπείας;

Η λεβοντόπα (Madopar, Sinemet) είναι η γρηγορότερη και πιο αποτελεσματική θεραπεία. Ωστόσο, επειδἠ μετά απο κάποια έτη, τη λεγόμενη περίοδο μέλιτος, εμφανίζει παρενέργειες που αφορούν ακούσιες έντονες κινήσεις των άκρων, που καθίστανται ενοχλητικεσ για τον ασθενή, τείνουμε να χρησιμοποιούμε αρχικά φάρμακα άλλων κατηγοριών που προσπαθούν να κάνουν πιο εκμεταλευσιμη τη ντοπαμίνη που διαθέτει ο εγκέφαλος.

Σημαντικό είναι ωστόσο να τονίστει ότι η θεραπεία είναι εξατομικευμένη και ανάλογη με την ηλικία, τον τρόπο ζωης, τις ανάγκες και  τις σύνοδες παθήσεις του ατόμου και δεν θεωρείται λάθος η έναρξη της αγωγλης με λεβοντόπα. Οπότε ο χρυσός κανόνας για τα φάρμακα είναι η προσεκτική επιλογή και η συνετή χρήση των φαρμάκων.

Τα τελευταία έτη έχουν εφαρμοστεί και επεμβατικές θεραπείες, οι οποίες προσπαθούν να αντιμετωπίσουν  καλύτερα τους ασθενείς που εμφανίζουν ἐντονες παρενέργειες ή που είναι ανθεκτικοί στη βέλτιστη κατά το δυνατόν αγωγή από το στόμα.

Επιγραμματικά αναφέρονται: η υποδόρια χορήγηση απομορφινης (όχι μορφίνης) για ασθενείς που υποφέρουν από παρατεταμένη η μη προβλέψιμη δυσκαμψία, η αντλία ντοπαμίνης που αφορα φορητή αντλία χορήγησης λεβοντόπα, η αντλία ντοπαμίνης που αφορά φορητηητη αντλία χορήγησης λεβοντόπα μέσω νηστιδικού καθετήρα που τοποθετείται με γαστροστομία και η εν τω βαθει εγκεφαλική διεγερση που συνιστά τοποθέτηση συσκευης σαν βηματοδότη που στέλνει ηλεκτρικές διεγέρσεις μέσω ηλεκτροδίων που τοποθετούνται σε πυρήνες των βασικών γαγγλίων αμφοτερόπλευρα.

Για τις παραπάνω θεραπείες είναι πολύ σημαντικό να γίνει η επιλογή του κατάλληλου ασθενή ώστε να είναι μεγλύτερη η πιθανότητα επιτυχείας. Εννοεἰται ότι μειώνεται η από του στόματος αγωγή αλλά μπορεί να μην είναι εφικτό να διακοπεί εντελώς. Τέλοσ ως τεχνικές είναι αντιστρέψιμες οπότε αν υπάρξει ακόμα καλύτερη λύση στο μέλλον, ο ασθενής να αποδεσμευθεί.

6. Τἰποτε νεότερο;

Μια μελέτη από το πανεπιστήμιο Καρολίνσκα της Σουηδίας που δημοσιεύθηκε μετά την παρακολούθηση 80.000 περίπου ασθενών για 15 έτη, κατέδειξε ότι υπάρχη ελάττωση της πιθανότητας εμφάνισης της νόσου σε άτομα που είχαν καλη πρόσληψη β-καροτίνης πιθανότατα λόγω ελάττωσης του ρυθμού και ποσού της οξειδωτικής βλάβης. Επίσης βρέθηκε στίς γυναίκες και όχι στούς άνδρες, προστατευτική δράση της βιταμίνης Ε για το κίνδυνο ανάπτυξής της πάθησης.

Τέλος, μελέτη φάσεως ||| που θα δημοσιευθεί το Μάιο του 2019 καταδεικνύει αποτελεσματικότητα στην επιβράδυνση της εξέλιξης της πρώιμης νόσου Πάρκινσον του αναστολέα δίαυλων ασβεστίου- που ήδη κυκλοφορεί για την θεραπεία της υπέρτασης- ισραδιπίνη. Η ουσία φαίνεται να δρα προστατευτικά εμποδίζοντας την εισροή ασβεστίου και τον επακόλουθο θάνατο σε νευρώνες που παράγουν ντοπαμίνη. Είδομεν...