Greek English

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ (ΜΔΣ)

Τετάρτη 29 Μαρτίου 2017

Έλενα Αμπελά

Αιματολόγος της κλινικἠς Ἑλπίς῾

Τα  ΜΔΣ αποτελούν  μια ετερογενή  ομάδα  νοσημάτων  που χαρακτηρίζεται  από  μη αποδοτική  αιμοποίηση , κυτταροπενίες  στο  αίμα  και  κίνδυνο  εξέλιξης  σε  λευχαιμία. Συγκεκριμένα  τα  ΜΔΣ  χαρακτηρίζονται  από α) ανεπάρκεια  του  μυελού  των  οστών  δηλαδή  διαταραχή  της  ωρίμανσης  μιας  ή  περισσοτέρων  κυτταρικών  σειρών β) από ποικίλου  βαθμού  κυτταροπενίες  στο περιφερικό  αίμα  όπως  αναιμία , λευκοπενία ,θρομβοπενία , που  εμφανίζονται  μεμονωμένα  ή  συνολικά , ενώ  ο  μυελός  είναι κυτταροβριθής  γ) εμφανίζονται  σε  μεγάλη  ηλικία >70 έτη  μπορεί  όμως να  νοσήσουν  και  νεότεροι  ασθενείς.

Σε κανονικές  συνθήκες  ο  μυελός  παράγει  άωρα  κύτταρα (βλάστες) που  στη  συνέχεια  ωριμάζουν  σε   ερυθρά  αιμοσφαίρια  , λευκά  αιμοσφαίρια  και  αιμοπετάλια.  Σε  ασθενείς  με  ΜΔΣ  η  ωρίμανση  μιας  ή  περισσοτέρων  κυτταρικών  σειρών  διαταράσσεται  με  αποτέλεσμα  να   έχουμε  αναιμία  ανθεκτική  σε  θεραπείες  υποκατάστασης , λευκοπενία , θρομβοπενία.

Τα  ΜΔΣ   μπορεί να είναι  πρωτοπαθή  ή  de novo  που  είναι  και  η μεγάλη  πλειοψηφία  ή δευτεροπαθή   μετά  από  θεραπεία  για  άλλη  νεοπλασία. Η  αιτιολογία  των  ΜΔΣ  δεν  είναι  ακόμα  αρκετά  γνωστή. Πιθανή  αιτιολογία  για  τα  πρωτοπαθή  θεωρείται   η  έκθεση  σε  βενζόλιο , κάποιοι  ιοί , η   έκθεση  σε  ακτινοβολία  ενώ  για  τα  δευτεροπαθή  η  αιτιολογία  είναι  πιο  συγκεκριμένη ,  τα  δΜΔΣ  εμφανίζονται  σε  ασθενείς  που  έχουν  λάβει  χημειοθεραπεία  με  αλκυλιούντες  παράγοντες  ή  έχουν  υποβληθεί  σε  άκτινο θεραπεία . Ο   χρόνος  εμφάνισης  μετά   τη  χημειοθεραπεία  ποικίλει από  1 έως  25  έτη.

Όσο   αφορά  την κλινική  εικόνα  τα  ΜΔΣ  εμφανίζονται  με α) αναιμία  στο  85%  εύκολη κόπωση ,αίσθημα παλμών, ωχρότητα β) ουδετεροπενία  στο 50%  με μονοπυρήνωση, συχνές  λοιμώξεις αναπνευστικού και ουροποιητικού γ) θρομβοπενία  στο 25% χαμηλά  αιμοπετάλια  με αιμορραγικές εκδηλώσεις σοβαρές  ή μη.

Ο  μυελός  των οστών  είναι  συνήθως  κυτταροβριθής  ενώ  ο αριθμός  των  βλαστών  μπορεί  να  είναι  αυξημένος. Εκτός  των άλλων  τα κύτταρα  που παράγονται  είναι  δυσπλαστικά  έχουν  δηλαδή  ανώμαλο  σχήμα  και  εμφάνιση και  είναι  λειτουργικά  ανεπαρκή. Το ίδιο δυσπλαστικά είναι και τα ώριμα κύτταρα του μυελού.

Η  νόσος είναι προοδευτικά εξελισσόμενη και μπορεί να έχει σημαντικές επιπλοκές για τον ασθενή, όπως σοβαρές λοιμώξεις λόγω της λευκοπενίας , αιμορραγίες λόγω της θρομβοπενίας , επιπλοκές στο καρδιαγγειακό στους  μεγαλύτερους σε ηλικία ασθενείς λόγω της σοβαρής αναιμίας ενώ υπάρχει πάντα ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου σε λευχαιμία.

Η προδιάθεση στις λοιμώξεις κυρίως βακτηριακές όπως πνευμονίες ή ουρολοιμώξεις δεν οφείλονται μόνο στον μειωμένο αριθμό των λευκών αλλά και στην λειτουργική ανεπάρκεια των λευκών ( κυρίως ουδετερόφιλων ).

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην οστεομυελική βιοψία την μορφολογική μελέτη επιχρισμάτων του μυελού καθώς και την κυτταρογεννετική μελέτη ( καρυότυπος ) , στοιχεία απαραίτητα για την κατάταξη του ΜΔΣ με βάση το διεθνές προγνωστικό σύστημα IPSS το οποίο διαχωρίζει 4 ομάδες κινδύνου low risk , intermediate 1 , intermediate 2 , high risk .

 Η θεραπευτική επιλογή και ο χρόνος έναρξης της εξαρτάται από την ύπαρξη συμπτωμάτων, το κλινικό στάδιο , την ομάδα κινδύνου με βάση το IPSS και τα συνυπάρχοντα νοσήματα.

Οί θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:

            •           Υποστηρικτική αγωγή: μεταγγίσεις ερυθρών και αιμοπεταλίων , έγκυρη αντιμετώπιση των λοιμώξεων , διαχείριση φορτίου σιδήρου από τις μεταγγίσεις.

            •           Αυξητικούς παράγοντες:  α ) ερυθροποιητίνη , αυξητικός παράγοντας κοκκιωκυττάρων, θρομβοποιητικοί παράγοντες  ( eltromobag,romiblostin)

            •           επιγεννετική  τροποποίηση (Αζακιτιδίνη)

            •           τροποποίηση μικροπεριβάλλοντος(λεναλιδομίδη,θαλιδομίδη,πομαλιδομίδη)

            •           χημειοθεραπεία  (μονοχημειοθεραπεία  τύπου  υδροξυουρίας ή συνδιασμένα σχήματα   τύπου οξείας λευχαιμίας)

            •           Αλλογενής μεταμόσχευση για τους νεότερους  ασθενείς που είναι και η μοναδική   θεραπεία που προσφέρει  την πιθανότητα  ίασης.

Συμπερασματικά τα  ΜΔΣ     είναι μια ομάδα ετερογενών νοσημάτων  που αφορούν  καιν τις  3 σειρές του μυελού για την ,για την αντιμετώπιση των οποίων είναι απαραίτητη  η σωστή ταξινόμηση τους    με βάση το διεθνές  προγνωστικό σύστημα IPSS   το οποίο καθορίζει την επιλογή της θεραπείας.